Es una enfermedad inmunomediada bien descrita en medicina humana con lesiones características tipo diana, por el contrario, en veterinaria hace referencia un grupo de presentaciones clínicas con similitud histopatológica, por esto mismo no se identifica una lesión patognomónica. Este proceso de respuesta inmunitaria no deseada puede aparecer a razón de procesos víricos (Principalmente parvovirus-herpes virus), bacterianos(mycoplasma), alimentarios, neoplásicos o idiopáticos. Tanto en medicina humana como en veterinaria parece haberse llegado al consenso de que la patogenia responde a una hipersensibilidad de tipo IV mediada por linfocitos con acción citotóxica que producen la apoptosis de queratinocitos en todas las capas epidérmicas. Algunos autores en humana diferencian entre la reacción a un agente vírico donde la apoptosis de queratinocitos resulta ocasional, es decir, más leve y la respuesta ante un medicamento donde se produce una mayor producción de factor de necrosis tumoral (FNT) por parte de los macrófagos y una marcada apoptosis de queratinocitos. También se ha planteado la posibilidad de que una reacción de hipersensibilidad de tipo III con depósito de inmunocomplejos pueda dar lugar a la isquemia y necrosis de los tejidos epidérmicos.
El cuadro clínico se caracteriza por la aparición generalmente de lesiones maculo-papulares que pueden confluir en placas con aspecto urticariforme, eritema que suele presentar aclaramiento central con aspecto serpingoso, la presentación en diana en veterinaria es menos frecuente, ocasionalmente pueden aparecer lesiones vesiculares que tras romperse dan lugar a cuadros erosivos. Las zonas glabras suelen ser las más afectadas, siendo también habitual el compromiso de las uniones mucocutáneas, cavidad oral, pabellones y almohadillas, de forma mucho menos frecuente puede afectar al tronco, fundamentalmente a los flancos.
El diagnóstico diferencial debe incluir Pioderma bacteriana, Lupus Eritematoso (especialmente el vesicular), Enfermedades ampollares subepidérmicas, reacción medicamentosa, vasculitis, linfoma epiteliotropo y pénfigo vulgar. Para llegar al diagnóstico definitivo es necesaria la realización de biopsia, en la que podremos apreciar satelitiosis linfocítica, apoptosis en todas las capas epidérmicas, siendo este un hallazgo patognomónico de la enfermedad. Es fundamental la realización de hemograma y bioquímica completa, serologías o pcr de enfermedades infecciosas más comunes en la región, así como pruebas de imagen que descarten la presencia de un factor neoplásico como desencadenante.
Los casos más leves pueden ser autolimitantes en un plazo de 2-4 semanas tras cesar la exposición al desencadenante, teniendo que ser supervisados de cerca y monitorizar cualquier empeoramiento de la clínica, en los casos que no se identifica una causa primaria y entrañan mayor severidad se puede recurrir al uso de moléculas inmunosupresoras. Los glucocorticoides (prednisolona 2mg/kg/día en perro y 2.5-3 mg/kg/día en el gato) son el fármaco más empleado como tratamiento de choque, siendo la Ciclosporina (5-7 mg/kg/día) el tratamiento de elección en casos refractarios a largo plazo, como monoterapia o en combinación con glucocorticoides, buscando reducir su dosis y frecuencia de administración. Otras terapias utilizadas incluirían la Azatioprina (1-2 mg/kg/día), la Inmuno Globulina humana IV en casos de riesgo vital ha sido utilizada con determinado éxito, pero resulta costosa y es de uso exclusivamente hospitalario, la pentoxifilina podría ser un fármaco interesante para utilizar junto a otras moléculas para reducir dosis o frecuencia de administración de estas.
Jose Maria cúetara Navarro ESVPS dermatology
